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      2. 2019年全科主治醫師輔導筆記:法洛四聯癥的臨床癥狀

        時間: 2018-08-16

        法洛四聯癥的臨床癥狀有哪些?法洛四聯癥兒童病人喜采取什么體位?法洛四聯癥最常見的主要臨床癥狀是什么?更多關于衛生資格相關資訊,請持續關注ppkao考試資料網

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        2019年全科主治醫師輔導筆記:法洛四聯癥的臨床癥狀

          四聯癥最常見的主要臨床癥狀是紫紺和血缺氧。呈現臨床癥狀的時間和輕重程度取決于右心室流出道梗阻的程度和肺循環血流量的多寡。
          出生后短期內由于動脈導管尚未閉合,肺循環血流可來自未閉的動脈導管,因此臨床上常不呈現紫紺。絕大多數病例在出生后數周或數月動脈導管閉合后才開始出現紫紺,并逐漸加重。但如右心室流出道梗阻病變程度嚴重,如肺動脈閉鎖、流出道彌漫性發育不良,以及漏斗部、肺動脈瓣環、肺動脈瓣膜多處重度狹窄,則出生后即可呈現紫紺。右心室流出道梗阻程度輕,右至左血液分流量少的病例,紫紺程度輕,如心室水平血液分流以左至右為主則可不呈現紫紺。進食、哭鬧,活動時紫紺加重,并出現呼吸困難。
          兒童病人喜采取蹲踞體位。蹲踞可減少下肢靜脈回流量,增高體循環阻力,從而使肺部血流量增多,動脈血氧飽和度升高,紫紺和呼吸困難得到減輕。
          漏斗部狹窄病例發生漏斗部痙攣時,狹窄加重,肺血流量突然減少可引致缺氧性發作,呈現呼吸困難、昏厥和抽搐,嚴重者可以致死。氣候炎熱和體溫升高時更易發作。發作時噴射性收縮期雜音常減弱或消失。嗎啡0.2mg/kg肌肉注射,或心得安每日2.5mg/kg可緩解缺氧性發作。
          少數病例因心室間隔缺損較大,出生后1~2月肺血管阻力降低時,左至右分流量增多導致肺循環充血,臨床上可呈現心力衰竭癥狀。但出生6個月后紫紺即逐漸加重。紫紺程度重,紅細胞顯著增多的病例,腦血管可能形成血栓引致偏癱或腦膿腫。在身體失水的情況下腦血栓更易發生。年齡較大紫紺嚴重的病例,支氣管動脈側支循環豐富,一旦發生破裂可引致大量咯血。
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